A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença crónica em que o tecido pulmonar normal é substituído por tecido fibrótico, muito semelhante a uma cicatriz. Este tecido fibrótico não funciona de forma normal, e é muito pouco eficaz a realizar as trocas de gases no pulmão, dificultando a passagem do oxigénio do ar atmosférico para o sangue e do dióxido de carbono no sentido inverso.
Embora a FPI seja uma patologia grave, a intervenção médica adequada pode proporcionar melhoria significativa na qualidade de vida dos doentes.
Fatores de Risco da fibrose pulmonar
A palavra “idiopática” significa que a causa exata da doença é desconhecida. No entanto, sabe-se existirem alguns fatores de risco:
– Idade: a FPI é mais comum em pessoas com mais de 50 anos.
– Género: os homens são mais frequentemente diagnosticados do que mulheres.
– História familiar: a existência de um familiar com um diagnóstico de fibrose pulmonar (idiopática ou outra) aumenta o risco de desenvolver fibrose.
– Tabagismo: fumar ou ter fumado no passado é um fator de risco significativo.
– Exposição ocupacional: a exposição prolongada a poeiras, gases ou outras toxinas pode contribuir para o desenvolvimento desta doença.
Como se manifesta a fibrose pulmonar
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença progressiva, que numa fase inicial pode não apresentar sintomas, mas que, com o passar do tempo se associa a:
– Tosse: principalmente seca (sem expetoração), por vezes associada a uma sensação de “catarro” que não se consegue libertar. A tosse pode surgir associada ao esforço ou em repouso, e é persistente;
– Falta de ar e cansaço: inicialmente apenas para grandes esforços como pegar em pesos, apressar o passo ou correr, subir longas escadarias ou rampas. Com o evoluir da doença, a pessoa começa a sentir falta de ar em situações cada vez menos exigentes (caminhar alguns metros, inclinar-se para a frente) e pode, numa situação mais avançada, ter falta de ar até sem realizar qualquer esforço (dispneia em repouso);
– Perda de peso: muitas vezes os doentes com fibrose pulmonar notam uma perda de peso, e particularmente uma perda de massa muscular não explicada. A própria falta de ar leva a pessoa a diminuir grandemente a sua atividade física, o que contribuiu para a atrofia muscular muito associada à doença.
O diagnóstico complexo da Fibrose Pulmonar idiopática
O diagnóstico desta doença passa pela realização de vários exames complementares:
– Radiografia torácica: exame pouco específico, mas que permite identificar formas mais grosseiras de fibrose;
– Provas de função respiratória (espirometria / pletismografia / estudo de difusão de monóxido de carbono, gasimetria arterial): avaliam a capacidade dos pulmões em movimentar o ar e a eficácia das trocas de oxigénio e dióxido de carbono;
– TAC de tórax de alta resolução: o exame radiológico preferencial, que avalia de forma detalhadas as características da fibrose / cicatrização;
– Biópsia pulmonar (minimamente invasiva ou cirúrgica): em casos específicos pode ser necessária a recolha de uma amostra de tecido pulmonar para análise.
Como se trata a fibrose pulmonar
Apesar de não ter cura e de levar a sintomas incapacitantes, quando diagnosticada numa fase precoce a FPI pode estar associada a uma melhor qualidade de vida.
O acompanhamento por um Pneumologista é fundamental de forma a realizar um diagnóstico rápido, a manter um seguimento apertado da doença, e a instituir a terapêutica adequada que passa por:
– Medicamentos antifibróticos: conseguem atrasar o desenvolvimento da fibrose e o avançar da doença, estando potencialmente associados a um aumento da qualidade de vida.
– Oxigenoterapia: ajuda a manter níveis adequados de oxigénio no sangue, melhorando a qualidade de vida e a capacidade de realizar atividades diárias.
– Reabilitação pulmonar: programas de exercícios supervisionados que ajudam a melhorar a função pulmonar, a força muscular e a resistência.
– Transplante de pulmão: pode ser considerado para pessoas com FPI avançada que não respondem adequadamente a outros tratamentos.
Uma nota final
Compreender a fibrose pulmonar idiopática e estar ciente das opções de tratamento disponíveis é fundamental para qualquer pessoa diagnosticada com esta doença ou para quem cuida de alguém com FPI.
Com o conhecimento e o acompanhamento adequados, é possível viver uma vida mais completa e satisfatória, apesar dos desafios que a doença impõe.
